VAD ÄR VANLIG VARIABEL IMMUNBRIST (CVID)?

Om du alltid fånga vilken sjukdom som helst medan andra i din krets håller sig friska, du kanske bara krita upp det till otur. (Eller kanske den skyldige verkar tydlig - som om du tar en medicin som gör dig benägen för infektioner.) Men när du inte har en stark känsla för varför du måste ta massor av sjukdagar - och känner dig som ett helvete när du gör det kan din otur vara ett större medicinskt problem.

Till exempel, om du har magsmärtor, kan en läkare misstänka att du har celiaki. Eller, om du ständigt hostar, kan de titta på astma. I många fall kan dessa initiala förnimmelser vara korrekta - men ibland måste du gräva mer. Frekventa infektioner kan också innebära att ditt immunförsvar äventyras, enligt American Academy of Allergy, Asthma, and Immunology (AAAA) . Ett föga känt tillstånd i denna ven är vanlig variabel immunbrist (CVID). Personer med CVID har en nedsatt immunförsvar som gör dem mer benägna att utveckla återkommande bakteriella och virusinfektioner - särskilt i lungorna, bihålorna, öronen och mag-tarmkanalen, enligt US National Library of Medicine . (Tänka: magbesvär , sinusinfektioner, lunginflammation och öroninflammationer.)

CVID är lömskt. Många människor visar inte tecken på sjukdomen förrän i 20- eller 30-årsåldern. Och eftersom symtomen varierar från person till person, kan någon med CVID bara uppleva mild sjukdom och faktiskt må bra för det mesta. (Ännu förvirrad?) Dessutom är läkare inte alltid medvetna om tillståndet och kan förväxla CVID-symtom med något annat,¹ Nicholas Hartog, MD , allergist och immunolog med Corewell Health i Grand Rapids, Michigan, berättar för SelfGrowth. Allt detta gör att diagnostisera sjukdomen lite utmanande.

Här är vad du ska veta om CVID, inklusive vanliga symtom, när du ska prata med en läkare om testning och hur sjukdomen behandlas.

Vad är CVID? | Hur vanligt är CVID? | CVID-symtom | CVID-diagnos | CVID behandling

namn på lyxbutiker

Vad är vanlig variabel immunbrist?

CVID är en av de vanligaste primära immunbristsjukdomarna (PIDD).²PIDDs - nu ofta kallade medfödda immunförsvar (IEI) - är en grupp av nästan 500 genetiska störningar som gör att immunsystemet inte fungerar. Ibland betyder det att kroppen av misstag attackerar frisk vävnad. I andra fall har immunförsvaret svårare att bekämpa bakterier och virus. Även om den senare situationen är vanligare bland personer med CVID, kommer de ibland att uppleva båda: tjugofem procent av personer med CVID har också någon typ av autoimmun sjukdom, som immun trombocytopeni (ITP), hemolytisk anemi (AIHA), vitiligo, eller multipel skleros.³

Personer med CVID tenderar att ha onormalt låga nivåer av immunglobuliner, eller infektionsbekämpande antikroppar, i blodet, Kara Wada, MD , en immunolog vid Ohio State University Wexner Medical Center, berättar för SelfGrowth. Detta kan ibland leda till längre, allvarligare eller återkommande sjukdomsperioder, enligt AAAA .

Tillbaka till toppen

Dina chanser att få CVID är inte särskilt troliga – men vissa faktorer ökar oddsen.

CVID påverkar ungefär en av 25 000 till 50 000 människor globalt. Medan en familjehistoria av sjukdomen är närvarande i cirka 10% av fallen, är forskarna inte helt säkra på varför CVID utvecklas på annat sätt. Miljöfaktorer spelar sannolikt en roll, men forskarna vet inte vilka exakta som kan bidra till utvecklingen av CVID.

Tillbaka till toppen

CVID s Symptom spänner över ett brett spektrum, men vissa är vanligare än andra.

CVID blossar upp på ett antal sätt, Catherine Monteleone, MD , en allergist - immunolog vid Rutgers Robert Wood Johnson Medical School, berättar för SelfGrowth. Som sagt, det finns tecken att hålla ett öga på, enligt Cleveland Clinic , den National Institute of Allergy and Infectious Diseases (NIAID) , och Nationella organisationen för sällsynta sjukdomar (NORD) . Här är några som läkare ofta ser:

kronisk hosta

rinnande näsa

gastrointestinala problem

⁴

⁵

Om du har CVID kanske du bara har ett eller några av symtomen ovan – eller så kan du uppleva dem alla, tillägger Dr. Wada. Och som en påminnelse: Hur allvarliga (eller milda) de är är olika för alla.

Tillbaka till toppen

Du kanske inte får en korrekt diagnos under ditt första läkarbesök.

Att avslöja grundorsaken till att man regelbundet känner sig sjuk eller allmänt dålig kan vara en resa. En diagnos för ett kroniskt tillstånd - vare sig det är en PIDD eller något helt annat - sker vanligtvis inte efter ett enda möte med en vårdgivare.

Detta gäller särskilt CVID, som är underkänd, säger Dr. Hartog. Läkare kan i allmänhet anta att ett underliggande hälsoproblem, eller själva symtomen, härrör från ett vanligare problem, säger Dr Wada. GI-problem är bara ett exempel: Tarmproblem [orsakade av CVID] kan misstas för celiaki , säger han.

Dr. Hartog noterar att det kan kräva envishet att identifiera vad som verkligen händer. Även när en vårdgivare är bekant med CVID och vill undersöka det, kan det ta tid att observera ett mönster av indikatorer som kan antyda att en person har det. Många läkare använder en persons sjukdomshistoria för att upptäcka tillståndet, vilket ibland kan vara missvisande om sjukdomen utvecklas senare i livet: CVID kan börja i alla åldrar, och det finns en grupp människor som får diagnosen i vuxen ålder eftersom deras symtom började i vuxen ålder. . Vi vet inte varför det händer, säger Dr. Hartog.

Om din läkare misstänker att du har CVID kommer de sannolikt att beställa ett blodprov eller hänvisa dig till en immunolog. En avläsning av låg immunglobulinnivå kan signalera att sjukdomen är närvarande, men en specialist kommer vanligtvis också att väga andra faktorer – som din historia av infektioner och aktuella symtom – för att informera om en diagnos. Det krävs lite medvetenhet och förståelse för att upptäcka, Stanley A. Schwartz, MD, PhD , divisionschef för allergi, immunologi och reumatologi vid universitetet i Buffalo, berättar för SelfGrowth. Att gräva i din hälsohistoria är en utmärkt metod för att hjälpa en läkare när de kommer på saker och ting.

Tillbaka till toppen

Det finns solida behandlingsalternativ för CVID, men inget botemedel.

De flesta med CVID ordineras immunglobulinersättningsterapi⁶att hantera symtom, enligt AAAA . Detta är en blodbaserad infusion som innehåller antikroppar för att hjälpa personer med CVID-patienter att bekämpa infektioner. Det administreras vanligtvis via en IV eller under huden på en vecko- eller månadsbasis, säger Dr. Hartog. När en person med CVID regelbundet genomgår den behandlingen, är deras prognos vanligtvis god: Generellt sett, när människor väl är under ersättningsterapi, bör de leva ett hälsosamt liv, tillägger Dr. Schwartz.

bil med bokstaven s

Att genomgå immunglobulininfusioner betyder inte att personer med CVID aldrig kommer att bli sjuka igen. Jag säger till mina patienter att de löper en högre risk för luftvägsinfektioner och att de bör bära en mask runt andra människor, Anju Peters, MD , en allergi- och immunologispecialist hos Northwestern Medicine, berättar för SelfGrowth. Att utöva god handtvättshygien kan också hjälpa till att utplåna skadliga patogener.

Att hålla sig uppdaterad om rutinvacciner, som de mot influensa och covid-19, kan också hjälpa vissa personer med CVID att undvika att bli allvarligt sjuka, säger Dr. Peters. Men en stor varning, som Dr. Hartog klargör, är att personer med CVID ibland inte svarar bra på vacciner.¹Anledningen till det är lite komplicerad, men i huvudsak beror det på att vissa vacciner framkallar potentiellt komplicerade svar från personer med försvagat immunsystem. Dr. Hartog säger att det är viktigt för personer med CVID att rådgöra med en immunolog innan de får någon typ av virusvaccin.

Det finns fortfarande så mycket att lära sig om denna primära immunbristsjukdom, men CVID behöver inte kännas skrämmande. Precis som för många kroniska sjukdomar är det första steget för att ta kontroll över ditt tillstånd att söka en diagnos och göra en plan med ditt vårdteam. Personer med CVID lever ofta lyckliga, långa och aktiva liv – och effektiv, individualiserad behandling kan vara nyckeln till att få det att hända.

Tillbaka till toppen

Källor: